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Myélome multiple / plasmocytome - causes, symptômes et traitement


Myélome multiple et plasmocytome: cancer des plasmocytes

Le myélome multiple, également connu sous le nom de maladie de Kahler, est une tumeur maligne qui résulte de la dégénérescence d'une seule cellule plasmatique. Leurs clones se propagent dans la moelle osseuse, c'est pourquoi la maladie est également connue sous le nom de cancer de la moelle osseuse. Les formes individuelles sont très différentes, l'apparition d'une seule tumeur étant la forme particulière du plasmocytome. Les progrès des connaissances médicales ont conduit à une multitude de nouvelles options de traitement et à un pronostic amélioré. Cependant, la maladie est considérée comme incurable.

Un bref aperçu

L'aperçu suivant résume les faits les plus importants sur le tableau clinique complexe du myélome multiple ou du plasmocytome. L'article suivant contient également des informations détaillées et actuelles sur la maladie.

  • définition: Le myélome multiple ou plasmocytome est un cancer malin du groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade. À partir d'une seule cellule plasmatique dégénérée, il y a prolifération incontrôlée de ces cellules qui infiltrent la moelle osseuse. De nombreux sites tumoraux sont typiques et se propagent à différents endroits. Il est rare qu'une seule tumeur se développe, alors on parle de plasmocytome.
  • Symptômes: Les plaintes ne surviennent pas toujours (au début de la maladie). Fréquemment, des symptômes généraux non spécifiques tels que douleurs osseuses, fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes apparaissent initialement. Les symptômes typiques de l'anémie, de la sensibilité accrue à l'infection, de la mousse urinaire (protéinurie de Bence-Jones) et des saignements inhabituels se produisent souvent en raison de cellules plasmatiques anormales. D'autres conséquences et complications graves sont possibles.
  • causes: Les causes de la maladie sont encore inconnues. Un certain composant héréditaire est suspecté, mais les processus propres du corps et les influences environnementales potentiellement nocives jouent également un rôle dans le développement du cancer.
  • diagnostic: Il n'est pas rare qu'une absence de symptômes ou des symptômes non spécifiques conduisent à des résultats aléatoires dans les analyses de sang et d'urine. Cependant, des procédures de diagnostic spéciales sont nécessaires pour pouvoir poser un diagnostic précis. Cela comprend la détection précise des protéines de la chaîne légère dans le sérum et l'urine, une biopsie de la moelle osseuse et des diagnostics d'imagerie.
  • traitement: La maladie n'est pas guérissable, mais les progrès médicaux ont considérablement amélioré le pronostic et les options de traitement. Les concepts de traitement d'aujourd'hui impliquent essentiellement une chimiothérapie comprenant des «nouvelles substances», une chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches et radiothérapie.
  • Traitement naturopathique: Les méthodes de guérison alternatives offrent de nombreuses options pour la thérapie de soutien du cancer, dans laquelle la psyché et le système immunitaire sont renforcés, les processus métaboliques sont régulés et les effets secondaires sont réduits. La thérapie au gui est notamment utilisée pour améliorer la tolérance à la chimiothérapie.
  • État actuel de la recherche: Le tableau clinique du myélome multiple est au centre de nombreuses activités de recherche. Les développements de ces dernières années en particulier ont donné aux personnes concernées l'espoir de meilleures options de traitement et de meilleurs pronostics grâce à de nouveaux médicaments.

Définition

Le myélome multiple ou plasmocytome est un cancer malin du groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade (maladies malignes du système lymphatique). Cela affecte les lymphocytes B, qui appartiennent au groupe cellulaire des leucocytes (globules blancs), ou les plasmocytes qui résultent d'une différenciation cellulaire supplémentaire. Les lymphomes de bas grade (indolents) sont de nature chronique et se développent relativement lentement. En règle générale, la maladie n'est pas guérissable, mais elle peut être traitée.

À partir d'une seule cellule plasmatique dégénérée (cellule myélomateuse) dans la moelle osseuse, il existe une prolifération incontrôlée de plasmocytes identiques (clones). Celles-ci produisent constamment des corps immunitaires monoclonaux inopérables (immunoglobulines), également connus sous le nom de «paraprotéines». Cela conduit à un système immunitaire affaibli et des cellules hématopoïétiques saines peuvent être déplacées dans la moelle osseuse. Les autres conséquences possibles comprennent l'anémie, la diminution des plaquettes et une augmentation de la perte osseuse (ostéolyse).

La maladie est plutôt rare, mais c'est l'une des tumeurs des os et de la moelle osseuse les plus courantes dans les pays occidentaux industrialisés. La plupart des diagnostics sont posés à un âge plus avancé (70e année de vie) et les hommes courent un risque plus élevé de maladie (3: 2). Divers facteurs sont attribués à l'augmentation du taux de diagnostic au cours des dernières décennies.

L'histoire

La première description de la maladie remonte aux médecins anglais William Macintyre (1792-1857) et Henry Bence Jones (1813-1873), qui ont examiné le premier cas de patient connu par Thomas Alexander McBean. Bence Jones a pu détecter pour la première fois des protéines inhabituelles dans l'urine du patient, qui sont maintenant connues sous le nom de protéines de Bence Jones. Si ces protéines dites à chaînes légères (protéinurie de Bence Jones) sont retrouvées ces jours-ci, cela indique principalement une augmentation maligne des lymphocytes B et donc souvent un myélome multiple.

En 1873, le chirurgien russe Dr. J. von Rustizky est entré dans le terme myélome multiple, décrivant ainsi la présence de multiples lésions plasmocytaires dans l'os. Des symptômes similaires à ceux d'autres médecins ont également été décrits, dont les noms représentent en partie des noms synonymes de la même maladie. En 1889, par exemple, l'interniste autrichien Otto Kahler a publié une description clinique détaillée du myélome multiple sous le nom de «maladie de Kahler». Huppert, Bozzolo, Ramón y Cajal, Wright et Weber se sont également fait un nom grâce à des enquêtes précoces sur les symptômes de ce tableau clinique.

Synonymes et terminologie

Les termes myélome multiple et plasmocytome sont souvent utilisés de manière interchangeable, mais se réfèrent à deux tableaux cliniques différents. À partir de la dégénérescence d'une seule cellule plasmatique, ses clones se multiplient et se propagent dans la moelle osseuse. De nombreux sites tumoraux sont typiques et se propagent de manière diffuse (myélome multiple). Cependant, s'il n'y a qu'un seul foyer, c'est la forme spéciale et rare du plasmocytome dit (solitaire). D'autres synonymes moins courants incluent la maladie de Kahler (maladie de Kahler) après Otto Kahler et la maladie de Huppert après Karl Hugo Huppert.

La différenciation du tableau clinique du myélome multiple est des maladies considérées comme des stades préliminaires, telles que le myélome multiple dit asymptomatique (couvant) et la gammapathie monoclonale de signification incertaine, qui représente une affection bénigne. Des chevauchements relativement importants existent également avec le lymphome lymphoplasmocytaire, qui sous-tend la macroglobulinémie de Waldenström (maladie de Waldenström).

Symptômes

Les premières plaintes sont souvent assez peu spécifiques et diverses. Il n'est pas rare que les personnes touchées ne présentent aucun symptôme au départ et lors du diagnostic. Les symptômes généraux, qui peuvent également apparaître aux premiers stades de la maladie, comprennent principalement des douleurs osseuses (dos, côtes, hanches, extrémités) et les symptômes dits B: fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes.

La douleur osseuse provient principalement de l'infestation et de la propagation croissante des cellules tumorales, causées par l'irritation nerveuse et la pression sur les nerfs environnants. Les (petites) fractures spontanées, qui peuvent être causées par une dégradation de l'os (ostéolyse), provoquent également des douleurs.

En raison de l'infiltration de la moelle osseuse et de la production excessive de plasmocytes monoclonaux et de paraprotéines, d'autres plaintes peuvent survenir au cours de la maladie. Les signes typiques du myélome multiple sont les suivants:

  • Symptômes d'anémie tels que fatigue chronique, essoufflement en cas de stress, maux de tête, irritabilité et pâleur.
  • Une susceptibilité accrue aux infections (en particulier les infections des voies urinaires), en partie due au manque de globules blancs sains (leucopénie) et d'anticorps fonctionnels.
  • Une urine moussante, signe de protéinurie de Bence-Jones et de l'excrétion accrue des protéines de la chaîne légère.
  • Saignements inhabituels (saignements de nez, saignements menstruels abondants) et tendance aux bleus (hématome) dus à des troubles de la formation du sang (déficit plaquettaire).

Au stade avancé de la maladie, la fonction des reins en particulier peut être altérée par la quantité de protéines produites et l'excès de calcium libéré lors de l'ostéolyse (hypercalcémie).

Le syndrome d'hyperviscosité est l'une des complications les plus rares, dans laquelle la fluidité du sang est réduite par la teneur élevée en protéines de telle sorte que des étourdissements, une angine de poitrine, une thrombose ou d'autres conséquences graves peuvent survenir. Si les protéines de la chaîne légère se combinent avec d'autres protéines, des protéines amyloïdes peuvent se former, ce qui, dans de rares cas, peut provoquer une amylose AL associée au myélome (amylose de la chaîne légère). Les dépôts de protéines dans divers tissus et organes (en particulier les reins, le cœur, le tractus gastro-intestinal, le foie et les nerfs) peuvent gravement altérer leurs fonctions.

Causes

Les causes sont encore largement inconnues, notamment parce que le myélome multiple a des caractéristiques génétiques et cliniques très hétérogènes. Une variété d'anomalies chromosomiques différentes qui ont été découvertes en rapport avec la maladie semblent avoir un impact significatif sur l'évolution de la maladie. Un certain composant héréditaire est suspecté, mais ce n'est pas une maladie héréditaire.

Les processus propres au corps tels que la croissance et la différenciation des cellules, les interactions cellulaires et le système immunitaire jouent un rôle crucial dans le développement et la propagation du myélome multiple.

En outre, on discute de la question de savoir si diverses influences environnementales nocives et éventuellement cancérigènes, telles que les radiations ou les pesticides, favorisent le développement du myélome multiple.

Diagnostic

Il faut souvent plusieurs mois entre les premiers symptômes de la maladie et le diagnostic. Chez environ 20% des personnes touchées, des résultats aléatoires de tests sanguins et urinaires conduisent également au diagnostic de la maladie. Par exemple, une vitesse de sédimentation sanguine très élevée («chute») ou une teneur élevée en protéines dans le sang ou l'urine fournissent les premières indications de la présence d'un myélome multiple. Si vous souffrez de douleurs osseuses, cela peut également être un signe possible. Dans tous les cas, en plus des antécédents médicaux détaillés et un examen physique, des procédures de diagnostic spéciales doivent être effectuées.

Analyses de laboratoire d'échantillons de sang et d'urine

Après une numération globulaire importante, l'électrophorèse protéique du sérum et de l'urine est la première méthode de dépistage pour la détection d'une protéine monoclonale. D'autres tests servent à déterminer le type exact de protéine (électrophorèse d'immunofixation) et à mesurer les chaînes légères libres dans le sérum. L'urine (collecte d'urine sur 24 heures) doit toujours être également examinée, car les protéines de la chaîne légère sont excrétées lorsque la fonction rénale est intacte et ne sont donc pas détectables dans le sérum. Lors du diagnostic, il est important de faire une distinction précise entre les stades préliminaires et les formes de myélome multiple.

Examen de la moelle osseuse

Une biopsie de la moelle osseuse est un élément essentiel des diagnostics ultérieurs. En règle générale, un échantillon de moelle osseuse est obtenu à partir de la crête iliaque postérieure, qui est ensuite utilisée pour les examens histologiques. Les cellules cancéreuses modifiées peuvent être reconnues, ainsi que les schémas d'infiltration (diffus ou nodulaire) et le degré d'infiltration.

Examens radiologiques

Les procédures d'imagerie sont utilisées dans le diagnostic initial et au cours de la maladie. Tout d'abord, des radiographies conventionnelles sont prises, dans lesquelles l'implication pathologique du myélome multiple est principalement visible sur le crâne et la colonne vertébrale. Les radiographies montrent alors des ostéolyses typiques en nid d'abeille et en forme d'oeuf. Une ostéolyse multiple dans le crâne est également appelée crâne de fusil de chasse. Si l'image montre une ostéoporose, il s'agit d'une infiltration diffuse. Cette dernière ne peut être distinguée radiologiquement de l'ostéoporose liée à l'âge.

La tomodensitométrie est également utilisée pour déterminer, en particulier, une mauvaise dissolution osseuse. L'imagerie par résonance magnétique est principalement utilisée pour évaluer les tumeurs au niveau de la colonne vertébrale et à l'extérieur de l'os (extra-osseux).

On ne parle d'un myélome multiple (symptomatique) au sens réel que si plus de 10% de plasmocytes monoclonaux ont été trouvés dans la moelle osseuse et selon les critères dits CRAB de l'International Myeloma Working Group (IMWG) il y a au moins des lésions secondaires des organes ou une preuve correspondante des critères SLiM étendus. Les critères CRAB incluent l'hypercalcémie, l'insuffisance rénale, l'anémie et la dissolution osseuse, tandis que les critères SLiM concernent le rapport des protéines de la chaîne légère et la quantité de plasmocytes dans la moelle osseuse et leur accumulation visible en imagerie par résonance magnétique.

Les critères les plus importants pour un plasmocytome sont la détection de moins de dix pour cent de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse et d'un seul foyer de maladie détectable radiologiquement, avec un manque simultané de protéines modifiées dans le sérum sanguin et dans l'urine.

Traitement

Dans le passé, le besoin de thérapie en fonction de la stadification de Durie et Salmon a été déterminé. Selon de récentes découvertes médicales, la nécessité d'un traitement (immédiat) après le diagnostic est actuellement en cours de décision en utilisant les critères de l'IMWG.

La maladie est considérée comme incurable, mais ces dernières années, des progrès médicaux majeurs ont considérablement amélioré le pronostic et les options de traitement. Le but de chaque traitement est de stabiliser le patient, d'atténuer les symptômes et de prolonger la vie par la rémission la plus longue possible (suppression de la maladie).

De nos jours, différentes méthodes et substances sont disponibles pour le traitement. En fonction du cas du patient, une décision est prise individuellement quant aux mesures thérapeutiques pertinentes. L'âge, l'état de santé général, la forme des plaintes correspondantes et divers facteurs de risque sont également pris en compte lors de la prise de décision.

Les concepts de traitement possibles sont essentiellement la chimiothérapie, y compris les soi-disant «nouvelles substances», la chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches et radiothérapie.

Les chimiothérapies sont conçues pour tuer les cellules myélomateuses et ainsi supprimer la maladie dans tout le corps (par voie systémique). Certains cytostatiques, dits agents alkylants (par exemple le melphalan), se sont avérés particulièrement efficaces. Une dose très élevée d'agents chimiothérapeutiques pourrait permettre une rémission complète dans un nombre relativement important de cas. Cependant, des effets secondaires peuvent être attendus avec chaque chimiothérapie et un traitement à haute dose conduit généralement à une altération sévère de la moelle osseuse. Afin de contrer ces dommages, une chimiothérapie à haute dose est souvent associée à l'administration de facteurs de croissance ou à une greffe de cellules souches. Les propres cellules de l'organisme (autologues) ou les cellules souches d'un donneur (allogéniques) peuvent être utilisées.

En principe, le rayonnement ne peut être effectué que sur certaines parties du corps (locales). Avec l'aide des radiations, on dit que les cellules dégénérées perdent leur capacité à se diviser pour arrêter la croissance tumorale. La radiothérapie est principalement utilisée pour traiter les douleurs osseuses.

Dans certaines conditions, des substances plus récentes sont utilisées soit en combinaison avec d'autres thérapies, soit comme méthode de traitement alternative. Ces médicaments comprennent des substances dites immunomodulatrices (thalidomide, pomalidomide, lénalidomide), des inhibiteurs du protéasome et de l'histone désacétylase (bortézomib et panobinostat) et les anticorps elotuzumab et daratumumab. L'interféron et les bisphosphonates sont également utilisés. Tous les nouveaux médicaments n'ont pas été testés de manière adéquate pour leur efficacité et ne sont donc pas encore officiellement approuvés.

Le traitement des symptômes d'accompagnement peut également être important en thérapie et doit être clarifié individuellement avec le spécialiste traitant.

Traitement naturopathique

Le renforcement des propres pouvoirs d'auto-guérison du corps peut avoir une influence positive sur l'évolution de la maladie et atténuer les effets secondaires de la chimiothérapie. De nombreuses méthodes du domaine de la naturopathie peuvent être utilisées.

En accompagnement de la thérapie biologique contre le cancer, diverses méthodes et remèdes naturels sont combinés afin de renforcer la psyché et le corps, réguler le métabolisme et activer le système immunitaire. Avec la thérapie au gui en particulier, une amélioration du système immunitaire et de la qualité de vie générale ainsi qu'une réduction particulière de la fatigue, des nausées et des humeurs dépressives (effets secondaires de la chimiothérapie) sont prouvées. Un traitement naturopathique complémentaire pour lutter contre les infections, par exemple au moyen de thérapies microbiologiques, peut également être envisagé.

La liste de tous les traitements naturopathiques possibles pour soutenir le traitement du cancer, également dans le cas du myélome multiple ou du plasmocytome, est longue et doit être discutée au cas par cas avec des experts experts.

Un succès thérapeutique surprenant a jusqu'à présent été attribué au curcuma au gingembre (curcuma). En médecine extrême-orientale, l'ingrédient actif curcumine de la plante curcuma (Curcuma longa) a longtemps été considéré comme un antioxydant, un antiseptique et un anti-inflammatoire. En général, le curcuma est sain et guérit souvent. De nombreuses études scientifiques l'ont confirmé. Selon un rapport de cas publié dans le British Medical Journal en avril 2017, l'ingrédient actif curcumine aurait également un grand potentiel pour la rémission du myélome multiple.

État actuel de la recherche

Le tableau clinique du myélome multiple fait l'objet de nombreuses recherches internationales. Il existe également plusieurs groupes d'étude et réseaux de compétences en Allemagne qui font progresser la recherche sur de nouvelles formes de thérapie et de procédures de diagnostic et permettent la recherche fondamentale. Par exemple, le pronostic des personnes touchées s'est considérablement amélioré ces dernières années, notamment grâce à de nouveaux médicaments et options de traitement.

Les chercheurs ont récemment fait une percée qui laisse aux personnes touchées un message d'espoir: les médicaments tuent les cellules cancéreuses sans effets secondaires. Comme le rapportait le journal Pharmaceutical, une approbation (complète) progressive des nouveaux médicaments est attendue dans les prochaines années. (jvs, cs; mis à jour le 14 janvier 2019)

Informations sur l'auteur et la source

Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Se gonfler:

  • Portail Internet ONKO de la Société allemande du cancer: Myélome multiple: informations de base pour les patients et leurs proches (accès: 03.07.2019), krebsgesellschaft.de
  • International Myeloma Foundation (FMI, International Myeloma Foundation): Patient Handbook Edition 2017 (consulté le 03.07.2019), myeloma.org
  • Myélome Allemagne e. V.: Description of multiple myeloma (consulté le 03.07.2019), myelom-deutschland.de
  • German Cancer Aid Foundation: Guide to plasmacytoma / multiple myeloma (à partir d'avril 2018), krebshilfe.de
  • Gerecke, Christian / Fuhrmann, Stephan / Strifler, Susanne / u.a.: Diagnostics et thérapie du myélome multiple. Dtsch Arztebl Int 2016, aerzteblatt.de
  • Amboss GmbH: Myélome multiple (maladie de Kahler) (accès: 03.07.2019), amboss.com
  • Merck and Co., Inc.: Multiple Myeloma (consulté le 3 juillet 2019), msdmanuals.com
  • Mayo Clinic: Multiple myeloma (consulté le 03.07.2019), mayoclinic.org
  • National Health Service UK: Overview - Multiple myeloma (consulté le 03.07.2019), nhs.uk
  • Société allemande d'hématologie et d'oncologie médicale e.V .: Guideline for Multiple Myeloma, à partir de mai 2018, onkopedia.com

Codes ICD pour cette maladie: les codes C90ICD sont des codages valides au niveau international pour les diagnostics médicaux. Vous pouvez trouver par exemple dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'invalidité.


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