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Maladie de Paget - causes, symptômes et traitement

Maladie de Paget - causes, symptômes et traitement


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Ostéodystrophie déformante: maladie osseuse de Paget

Dans la maladie chronique du métabolisme osseux, la maladie de Paget (ostéodystrophie déformante), il y a un remodelage osseux anormalement accru, qui conduit à des os épaissis, déformés et cassants. De nombreux patients restent longtemps sans symptômes, mais des douleurs osseuses ennuyeuses et d'autres plaintes et séquelles graves peuvent également survenir. Un diagnostic est souvent posé relativement tard, ce qui peut affecter le succès du traitement. En plus des analgésiques, le traitement de la maladie de Paget comprend principalement l'administration de bisphosphonates plus récents pour inhiber la résorption osseuse.

Remarque importante: Le terme maladie de Paget est utilisé comme synonyme de deux tableaux cliniques différents. L'une est une maladie de la glande mammaire féminine (carcinome de Paget), l'autre est une maladie osseuse, également appelée ostéodystrophie déformante ou ostite déformante. L'article suivant ne couvre que les maladies osseuses.

Un bref aperçu

Outre les informations détaillées ci-dessous sur la maladie de Paget, le bref aperçu suivant résume les faits les plus importants de cette maladie relativement rarement diagnostiquée:

  • définition: L'ostéodystrophie déformante est une maladie chronique du système squelettique, qui entraîne une altération du métabolisme osseux. Un remodelage osseux pathologiquement accru conduit à un épaississement et une déformation progressifs des os atteints, qui sont également moins résilients et moins stables.
  • Symptômes: La maladie ne présente aucun symptôme à long terme chez environ 90% des patients. Si les symptômes commencent à se faire sentir, les premiers symptômes sont des douleurs osseuses locales et profondes et éventuellement d'autres douleurs et inconfort. Les déformations peuvent devenir visibles et les processus pathologiques peuvent parfois être ressentis à travers la peau sous forme de chaleur.
  • causes: Les causes n'ont pas encore été élucidées. Les composants héréditaires liés à une infection virale inconnue sont considérés comme des déclencheurs.
  • diagnostic: Il n'est pas rare qu'un diagnostic soit possible tardivement ou pas du tout. Si la suspicion de maladie de Paget existe déjà, un examen aux rayons X, une scintigraphie osseuse et un examen sanguin sont principalement utilisés pour le diagnostic ultérieur.
  • traitement: Pour atténuer les symptômes et inhiber le remodelage osseux, les thérapies médicamenteuses avec des bisphosphonates et des calcitonines sont principalement utilisées. Des analgésiques ou, dans les cas graves, des interventions chirurgicales peuvent également être envisagés. En règle générale, le traitement est complété par un apport en vitamine D et en calcium ainsi que par de la physiothérapie.

Définition

Le terme Osteodystrophia deformans (également Osteitis deformans) signifie "déformer les os", qui décrit grossièrement le tableau clinique. Les termes synonymes de maladie de Paget, de maladie de Paget ou de syndrome de Paget désignent le premier chirurgien et pathologiste descriptif nommé James Paget d'Angleterre, où la maladie survient le plus fréquemment. Le premier descripteur faisait référence à une taille de chapeau croissante comme le premier signe au 19ème siècle.

De nos jours, la maladie de Paget est définie comme un trouble chronique du système squelettique qui provoque un métabolisme osseux désordonné et survient dans un ou plusieurs domaines. Les changements pathologiques entraînent un remodelage osseux non organisé et un épaississement et une déformation progressifs des os atteints. De plus, il y a moins de résilience et de stabilité de la structure osseuse modifiée.

La maladie ne survient généralement que chez les personnes âgées, en particulier après l'âge de 40 ou 55 ans. La plupart des cas de maladie se trouvent en Europe du Nord (en particulier en Angleterre et à l'exception de la Scandinavie). En Asie et en Afrique, en revanche, la survenue d'ostéodystrophie déformante est très rare. Dans l'ensemble, les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. En général, la maladie est l'une des rares ostéopathies (modifications osseuses anormales). Cependant, un nombre élevé de cas non signalés est suspecté.

Symptômes et séquelles possibles

Une évolution à long terme sans symptôme de la maladie peut être observée chez environ 90% des personnes atteintes de la maladie de Paget. Dans les dix pour cent restants, les plaintes se développent dans un processus progressif.

Les premiers symptômes principaux sont une douleur osseuse locale, souvent ressentie comme une douleur profonde. Parfois, les processus initialement inflammatoires et les processus métaboliques pathologiquement augmentés à travers la peau peuvent être ressentis sous forme de chaleur (surchauffe). Les os tels que le bassin, les os des jambes, la colonne vertébrale, les os du haut du bras et parfois aussi les os de la mâchoire sont principalement touchés. Mais la maladie se manifeste également fréquemment sur l'os du crâne.

La structure osseuse modifiée et instable entraîne souvent des déformations (visibles), des lésions osseuses douloureuses et éventuellement des fractures. En conséquence, une arthrose peut se développer, ce qui entraîne des douleurs articulaires. La tension inappropriée qui peut être associée aux déformations peut également causer des douleurs musculaires causées par des crampes musculaires ou un durcissement musculaire.

Si la distension des os entraîne une pression excessive sur les nerfs, leurs fonctions peuvent également être altérées dans les cas graves. Les plaintes secondaires peuvent inclure des douleurs sciatiques, des maux de dos et des douleurs lombaires, par exemple dans la région de la colonne vertébrale. Si le crâne est affecté, divers facteurs, tels que des troubles de la sensation sonore ou des troubles de la ligne sonore, peuvent même entraîner une perte auditive (hypacousie).

Une complication rare (moins de 1%) est le développement d'une tumeur maligne (cancer des os). Ces quelques cas sont pour la plupart des ostéosarcomes secondaires. Une surcharge cardiaque due à une augmentation du flux sanguin est également très rare.

Chez environ dix à quinze pour cent des personnes touchées, l'augmentation des besoins en calcium pour une formation osseuse accrue conduit au développement d'une hyperparathyroïdie secondaire (hyperfonction parathyroïdienne) et d'une hypocalcémie (carence en calcium) ou d'une hypercalcémie (excès de calcium). En cas d'hyperparathyroïdie, l'hormone parathyroïdienne (hormone parathyroïdienne) est de plus en plus produite afin de réguler le taux de calcium dans le sang.

Causes

L'origine de la maladie est encore inconnue. Jusqu'à présent, les experts ont pu identifier plusieurs mutations génétiques liées au développement et à l'activité des soi-disant ostéoclastes. Les ostéoclastes souvent grands et multinucléés provoquent une résorption du tissu osseux et montrent une activité accrue chez les personnes souffrant de la maladie de Paget. La capacité des ostéoclastes peut être un multiple des soi-disant ostéoblastes, qui à leur tour sont responsables de la formation de tissu osseux.

De plus, un examen attentif des os atteints suggère une infection virale. Ainsi, on pense qu'avec une certaine prédisposition génétique, un virus inconnu déclenche l'activité ostéoclastique anormale, qui à son tour provoque des lésions osseuses spécifiques. Les preuves de cette théorie n'ont pas encore été fournies.

Diagnostic

Si des membres déformés sont remarqués (généralement de manière asymétrique), la suspicion d'ostéodystrophie déformante apparaît relativement rapidement. Cependant, comme dans de nombreux cas de patients, il n'y a pas de symptômes pendant une longue période ou qu'ils deviennent visibles et qu'un tableau clinique caractéristique est manquant, cela ne se produit souvent pas du tout ou seulement à un stade tardif ou une conjecture et un diagnostic de la maladie de Paget.

Afin de diagnostiquer une maladie de Paget suspectée, des radiographies sont généralement d'abord prises. Cette procédure d'imagerie permet une détection relativement précoce de la perte osseuse (ostéolyse). Des résultats tels que des déformations ou un épaississement des os affectés ou de l'ostéoporose peuvent également être créés à l'aide des images radiographiques. La scintigraphie osseuse est une autre méthode d'imagerie issue du diagnostic médical nucléaire, qui peut également être utilisée pour visualiser un remodelage osseux accru.

Un test sanguin est généralement effectué afin de confirmer le diagnostic, dans lequel certaines enzymes (phosphatases alcalines) sont déterminées dans le sérum. La majorité des personnes souffrant de la maladie de Paget qui ne sont pas encore sous traitement ont des valeurs élevées pour ces enzymes. De plus, d'autres marqueurs peuvent indiquer une résorption osseuse accrue, comme le télopeptide dit C-terminal (CTX) dans le sérum ou les acides aminés libérés (hydroxyproline) dans l'urine.

Une biopsie osseuse peut être envisagée en cas de doute ou en cas d'évolution compliquée de la maladie avec suspicion d'ostéosarcome. De plus, d'autres techniques d'examen telles que la tomographie par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être indiquées pour certaines complications.

Traitement

Pendant longtemps, la maladie a été considérée comme incurable ou ne pouvant être traitée que dans une mesure limitée. De nos jours, les thérapies coordonnées individuellement et surtout précoces sont considérées comme ayant un taux de réussite relativement élevé afin de retarder la progression de la maladie. Les déficits existants sont souvent irréversibles.

Le but de tout traitement est de soulager la douleur et les symptômes et, si possible, de réduire la perte osseuse et de prévenir les complications imminentes. Les caractéristiques individuelles respectives déterminent les priorités d'un concept thérapeutique. La plupart du temps, le premier objectif est de réduire les déformations osseuses lorsque des os soumis à une contrainte mécanique sont affectés (par exemple, le bassin ou les jambes). En revanche, si la colonne vertébrale ou le crâne est touché, un premier objectif peut être de prévenir d'éventuelles lésions nerveuses.

En règle générale, un traitement médicamenteux est utilisé dans le traitement, en particulier à l'aide de bisphosphonates et de calcitonines. On dit que ces médicaments inhibent l'activité des ostéoclastes et la résorption osseuse qui en résulte. Le premier choix tombe généralement sur un bisphosphonate, tel que l'étidronate, le pamidronate ou le zolendronate. En cas d'intolérance ou de résistance à un bisphosphonate, la calcitonine synthétique de saumon est souvent utilisée. Les nouveaux bisphosphonates (par exemple le zolendronate) sont généralement plus efficaces et plus efficaces.

Dans tous les cas, il est important de prendre le médicament à temps et régulièrement. Certains bisphosphonates peuvent également être administrés par voie intraveineuse pour des effets à long terme (jusqu'à un an). Comme pour le diagnostic, un contrôle de suivi de cette thérapie est généralement effectué à l'aide d'un test sanguin. L'activité des ostéoclastes au cours de la maladie peut être estimée en déterminant les phosphatases alcalines.

Dans le cas de douleurs existantes, des analgésiques et des anti-inflammatoires tels que des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des médicaments similaires sont généralement utilisés.

De plus, la physiothérapie ciblée peut aider bon nombre de personnes touchées à contrer les charges incorrectes qui surviennent et à maintenir la mobilité générale. Pour un soulagement supplémentaire des symptômes, d'autres traitements, tels qu'un massage à l'huile ou l'électrothérapie, sont également utilisés, en particulier pour les personnes âgées.

Cependant, la déficience physique peut également être si grave que la possibilité d'une intervention chirurgicale est envisagée. Les interventions chirurgicales possibles sont l'ostéotomie, dans laquelle les os sont coupés et nouvellement fixés, ou un remplacement osseux ou articulaire à l'aide d'endoprothèses.

En raison de l'augmentation des besoins en calcium pour accélérer le remodelage osseux et de la carence en calcium qui en résulte, il est souvent conseillé aux personnes touchées de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. La vitamine D (ou le prohormone cholécalciférol) affecte le métabolisme du calcium et renforce les os.

Traitement naturopathique

Du domaine de la naturopathie, l'homéopathie offre une variété de remèdes efficaces pour diverses maladies osseuses. En relation avec la maladie de Paget et le symptôme de douleur osseuse profonde, Aurum metallicum peut être utilisé. Ce remède homéopathique est fabriqué à partir d'or abattu. Dans chaque demande, un avis médical et homéopathique bien fondé doit être obtenu à l'avance. L'auto-traitement n'est pas recommandé. (tf, cs)

Informations sur l'auteur et la source

Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Se gonfler:

  • Merck & Co., Inc.,: Paget's Disease of the Bone (consulté le 3 juillet 2019), msdmanuals.com
  • Association parapluie des sociétés d'ostéologie germanophone (DVO): lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de la maladie osseuse de Paget, dv-osteologie.org
  • Amboss GmbH: Osteodystrophia deformans (maladie osseuse de Paget) (accès: 03.07.2019), amboss.com
  • Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.: Dépliant Paget's disease (consulté le 03.07.2019), rheuma-liga.de
  • Mayo Clinic: Paget's disease of bone (consulté le 03.07.2019), mayoclinic.org
  • Muschitz, Christian / Feichtinger, Xaver / Haschka, Judith / Kocijan, Roland: Diagnostic et traitement de la maladie osseuse de Paget, Wiener Medizinische Wochenschrift, février 2017, springer.com
  • UpToDate, Inc.: Treatment of Paget disease of bone (consulté le 03.07.2019), uptodate.com
  • National Cancer Institute: Paget Disease of the Breast (consulté le 03.07.2019), cancer.gov
  • National Health Service UK: Overview - Paget's disease of bone (consulté le 03.07.2019), nhs.uk

Codes ICD pour cette maladie: les codes M88ICD sont des codages valides au niveau international pour les diagnostics médicaux. Vous pouvez trouver par exemple dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'invalidité.


Vidéo: Le cancer des os - (Juillet 2022).


Commentaires:

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