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Fièvre répétée sans cause précise? Une maladie rare pourrait en être la raison!


Une maladie rare peut être à l'origine d'une fièvre répétée sans cause claire

Toute personne qui a de la fièvre de temps en temps sans en trouver la cause pourrait éventuellement souffrir de la maladie de Still. Cette maladie rare est également associée à des symptômes tels que des douleurs articulaires et des éruptions cutanées. Si le syndrome de Still est reconnu à temps, il peut être bien traité.

Au départ, ce ne sont que des poussées de fièvre le soir et un mal de gorge qui rendent perceptible un syndrome de Still. Une éruption cutanée volatile de couleur saumon est également typique de la maladie rhumatismale inflammatoire rare qui affecte moins d'une personne sur 100 000. Étant donné que les symptômes initiaux ne sont pas spécifiques et que la maladie est très rare, il faut souvent beaucoup de temps pour reconnaître le syndrome de Still.

Évitez les dommages indirects

La Société allemande de rhumatologie (DGRh) explique dans une annonce récente qu'il n'y a aucune raison de soupçonner une maladie rhumatismale tant que la main et le coude, la cheville et le genou ne sont pas infectés.

Selon les experts, un diagnostic précoce est important pour éviter les dommages consécutifs. S'il est diagnostiqué à temps, un syndrome de Still peut être traité avec des médicaments aujourd'hui.

«En tant que maladie rhumatismale inflammatoire, la maladie de Still peut initialement être traitée avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de la cortisone», explique le professeur Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, président de la DGRh et chef de l'unité des rhumatismes à la clinique de l'Université Ludwig Maximilian de Munich.

Évitez les complications potentiellement mortelles

Mais cela ne suffit pas toujours. «Cependant, chez un à deux tiers des patients atteints du syndrome de Still, la maladie est plus agressive et progresse de manière chronique», explique Schulze-Koops. Dans ces cas, les produits biologiques modernes sont souvent nécessaires pour éviter des dommages permanents aux articulations ou des complications potentiellement mortelles telles qu'une défaillance multi-organes ou un trouble de la coagulation.

Comme pour toutes les maladies rhumatismales inflammatoires - également avec la polyarthrite rhumatoïde beaucoup plus courante et bien connue - l'inflammation de la maladie de Still ne se limite pas à un organe ou à un système organique, mais selon les experts, elle peut se propager à des zones très différentes du corps.

Au cours de la maladie, le cœur, les poumons ou les yeux peuvent également devenir la cible d'attaques inflammatoires.

Libération totale des symptômes obtenue

Selon la DGRh, les principes actifs de la classe des produits biologiques pour le traitement du syndrome de Still sont approuvés depuis plus de dix ans. Ce sont des anticorps qui interviennent spécifiquement dans le processus de la maladie moléculaire - dans le cas de la maladie de Still, ils freinent l'activité excessive des substances messagères immunitaires IL-1 et IL-6, qui sont produites en quantités significativement plus élevées par les personnes touchées.

«Le groupe de ces médicaments comprend également l'antagoniste des récepteurs de l'IL-1 Anakinra, disponible pour le traitement de la maladie de Still depuis deux ans», explique l'expert.

Des études récemment résumées dans une méta-analyse publiée dans la revue "Rheumatology" ont montré que l'anakinra était très efficace: 23 à 88% de l'enfant et 50 à 100% des patients adultes étaient totalement indemnes de symptômes atteint, l'administration supplémentaire de cortisone aurait pu être supprimée dans de nombreux cas.

En plus de l'Anakinra, il y a le canakinumab, une autre substance de la classe des produits biologiques qui est également approuvée pour le traitement de la maladie de Still, qui est très efficace, ajoute Schulze-Koops.

Le diagnostic doit être accéléré

Comme on le sait aujourd'hui, les événements immunitaires excessifs chez les patients atteints du syndrome de Still sont principalement dus aux cellules du système immunitaire inné; ceux-ci sont extrêmement actifs et se multiplient rapidement.

«En laboratoire, cela se remarque comme une valeur leucocytaire élevée. En plus de cette caractéristique, la très grande valeur de la protéine formée comme expression de l'inflammation par le foie, la ferritine, dans le sérum du patient est l'un des rares marqueurs diagnostiques du syndrome de Still », explique Schulze-Koops.

«Cependant, la recherche sur la maladie rare est loin d'être terminée. Ainsi, les causes de la maladie de Still sont toujours dans l'obscurité et l'activité immunitaire pourrait également être examinée plus en détail - après tout, chaque détail qui devient connu augmente les chances d'autres agents biologiques ciblés. Des anticorps contre la substance messagère IL-18, par exemple, sont également envisageables, qui sont également augmentés ».

Surtout, selon le président de la DGRh, le diagnostic de la maladie de Still doit être accéléré. Il faut encore beaucoup de temps avant que la maladie ne soit correctement reconnue, la personne affectée est référée à un rhumatologue et reçoit un traitement efficace.

Idéalement, en cas d'épisodes de fièvre répétés pour lesquels il n'y a pas de cause évidente, chaque pédiatre et médecin de famille devrait également envisager la possibilité de la maladie de Still et orienter le patient vers un rhumatologue. (un d)

Informations sur l'auteur et la source

Ce texte correspond aux spécifications de la littérature médicale, des directives médicales et des études en cours et a été vérifié par des médecins.

Se gonfler:

  • Société allemande de rhumatologie (DGRh): DGRh: En cas de fièvre répétée sans causes claires, pensez également à Still's Disease, (consulté le 01.03.2020), German Society for Rheumatology e.V. (DGRh)
  • Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al.: Anakinra chez les enfants et les adultes atteints de la maladie de Still; dans: Rheumatology, (publié: 26 novembre 2019), Rheumatology


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